Även fast lilla elwira är stabilare & det stegvis går framåt så har vissa saker blivit jobbigare.. Ligger ofta och tänker på hur saker & ting kunde ha varit.. Ser folk lägga upp bilder på sina barn på Facebook , jag ser folk gå runt med sina barnvagnar , jag vill också kunna göra allt det där .. Istället får jag sitta på ett sjukhus varje dag och hålla min sövda dotters hand.. Visst jag skulle aldrig byta ut det mot allt i världen på grund av att det är hennes hjärtfel som gör att hon är just den hon är & det är henne jag älskar! Men det är så jävla äckligt orättvist att det behöver bli såhär .. Att dag ut & dag in oroa sig för att sitt barn ska försvinna den oron tar död på mig.. Hur mycket kan en människa gå igenom, hur mycket klarar en människa av utan att totalt bryta samman? Tydligen så klarar man mer en vad man tror.. Men jag ger inte upp hoppet , jag tror att vår tuffa start endast kommer leda till något bra, vi kommer bli dom som klarar av allt' vi kommer vara starkast utav alla! Jag älskar dig elwira förevigt! <3

Hur ont det än gör i mig, hur mycket jag än vill springa i väg & gömma mig hur mycket jag än vill lägga mer ner och gråta skrika och låta tiden springa förbi så står jag vid din sida , jag försöker vara stark för din skull' jag vet att vi klarar det här, jag älskar dig elwira <3

Come stop your crying
It will be all right
Just take my hand Hold it tight

I will protect you
from all around you
I will be here
Don't you cry

For one so small,
you seem so strong
My arms will hold you,
keep you safe and warm
This bond between us
Can't be broken
I will be here
Don't you cry

2 dagar efter förlossning & 14 dagar efter förlossning

Det normala hjärtat
För att förstå vad Hypoplastisk vänsterkammarsyndrom (HLHS) är, är det bra att förstå vad det normala hjärtat gör.





Hjärtats uppgift är att pumpa runt blod i kroppen. Blodet är delat i två cirkulationer: första cirkulationen tar blod till lungorna och andra cirkulationen pumpar blod till kroppen.

Detta är hur resan börjar. Det syrefattiga blodet återvänder från kroppen till hjärtat in i höger förmak. Detta blod har en blåaktig färg för att kroppen har tagit till sig syret.

Det syrefattiga blodet passerar genom en enkelriktad klaff (tricuspidalisklaff) och in i en pumpande kammare som kallas för höger kammare. Den högra kammaren pumpar det syrefattiga blodet till lungorna via lungpulsådern.

Lungorna tillsätter syre till blodet som får en ljusröd färg.

Det syresatta blodet återvänder till hjärtat och in i vänster förmak. Det syresatta blodet passerar genom en enkelriktad klaff (mitralisklaff) och in i en pumpande kammare som kallas vänster kammare. Vänstra kammaren pumpar det syresatta blodet runt i kroppen via aortaklaff och kroppspulsåder.

Kroppen tar till sig syret från det röda blodet och gör det blått igen och resan startar på nytt.



Cirkulationen före födseln



Medan babyn fortfarande ligger i mammas mage behöver det inte andas själv eftersom mamman försörjer barnet med allt syre via navelsträngen.

Det syresatta blodet från mamma går rakt till de viktigaste områdena i babyns kropp ( t ex hjärnan), hjärtat har utvecklat olika förbifarts system för att undvika barnets lungor.

För det första är där ett hål mellan förmaken som kallas foramen ovale. Blod kan passera från höger förmak till vänster förmak genom foramen ovale. Sen passerar detta blod in i vänster kammare därifrån pumpas det runt i kroppen. Lite blod passerar in i höger kammare men det mesta av det passerar genom foramen ovale.

För det andra är där en öppning kallad ductus. Blod från högra kammare pumpar till lungartären. Lite av detta blod passerar till lungorna, men det mesta flödar genom ductus till aortan och därifrån runt i kroppen.

När babyn är född och börjar att andas själv behövs inte ductus längre. Några få dagar efter födelsen stängs ductus och hålet och barnets cirkulation blir som det beskrivs i stycket för det normala hjärtat.



Hur diagnosen görs

Det är ofta väldigt svårt att veta om ett nyfött barn har problem med sitt hjärta. De ser i allmänhet helt normala ut på utsidan och mår i regel bra så länge ductus är öppen. Men successivt när ductus stängs, blir barnet andfått, vill sova mer och äta mindre och mindre och färgen kan växla mellan blekgrå och rosigt röd. Det händer i regel när barnet fortfarande är på sjukhus eller när det har fått komma hem, men sköterskan på barnavårdscentral bör notera att en läkare behöver se på barnet.

Sedan barnet undersökts av en barnläkare kommer utförda tester att upptäcka vad som orsakar problemet. Efter dessa tester skett ges en medicin kallad prostaglandin till barnet för att försöka hålla ductus öppen, och det är detta som håller barnet vid liv tills diagnosen har ställts.

Babyn transporteras av sjukhuset till ett sjukhus där de behandlar medfödda hjärtfel. Här blir barnet undersökt med ultraljud liknande den som görs under graviditeten. Kardiologen använder ultraljudet för att se hur hjärtat ser ut och kan därmed göra en diagnos.



Hypoplastiskt Vänsterkammar Hjärta



Hypoplastisk vänsterkammarsyndrom är en samling av fel i vänstra sidan av hjärtat.

Vanligtvis, är vänstra kammaren hypoplastisk (liten) och mitralisklaffen och/eller aortaklaffen ofta trång, blockerad eller inte formad alls. Aortan är ofta smal och inte helt utvecklad och där är ett hål mellan de två förmaken.

Blodets resa till hjärtat är väldigt olikt från det normala. Det syrefattiga (blå) blodet flödar från höger förmak genom tricuspidalisklaffen vidare till höger kammare. Höger kammare pumpar blodet till lungorna där det syresätts, men också via ductus till kroppspulsådern.

Det syresatta (rött) blodet kommer tillbaka från lungorna in i det vänstra förmaket men det kan inte passera in i vänstra kammaren genom den blockerade mitralisklaffen. Istället passerar det genom hålet mellan de två förmaken och in till höger kammare där det blandas med det syrefattiga blodet. Härifrån, flödar det blandade blodet in i höger kammare och tillbaka till lungorna. Medan ductus fortfarande är öppen kan blodet också passera från lungpulsådern till aortan och sen runt i kroppen.

Dessa problem visar att babyns hjärta inte kan pumpa det syresatta blodet från lungorna till kroppen utan hjälp av ductus. När ductus stängs har babyn inte längre syresatt flöde till kroppen och det dör.



Möjliga behandlingar

När du får förklarat ditt barns diagnos, vill läkaren diskutera vilka behandlingsformer som finns.

Behandlingen varierar från sjukhus till sjukhus, och för att ingen behandling står för botemedel, därför är det viktigt att föräldrar är fullt införstådda med vad behandlingen innebär för barnet.

Dessa behandlingar kan innefatta följande



Operativ behandling

Detta är den vanligaste behandlingen. Målet med behandlingen är att leda om blodet genom högra sidan av hjärtat, förbi blockeringarna på vänster sida. Detta är känt som Norwood metoden.

Norwood metoden görs i tre steg över ca ett och ett halvt års ålder och innebär en väldigt hög risk p.g.a. öppen hjärtkirurgi. Läkaren förklarar riskerna vid varje operation.



Transplantation (utförs ej i Sverige idag)

Transplantation erbjuds vid ett fåtal sjukhus och innebär ersättning av det missbildade hjärtat med ett donerat.

Följden blir livslång behandling för att förebygga barnets kropp att avstöta hjärtat.

Detta är åter en riskfylld behandling och det beror på tillgängligheten av donatorer av barnhjärta.



Inte sträva efter behandling

Eftersom den långsiktiga utgången är osäker för barn med Hypoplastisk vänsterkammarsyndrom, är ett av de möjliga besluten att inte ingripa och endast stötta barnet tills det dör. Det är utan tvivel ett av de mest svåra beslut en familj någonsin måste ta, men om detta blir valet har de fullständigt stöd av medicinsk personal.



Steg 1 - Norwood Metoden



Detta är normalt utförande som sker inom få dagar med diagnosen Hypoplastisk vänsterkammarsyndrom.

Målet med denna operation är:

Att förbättra flödet av syresatt (rött) blod i kroppen genom att ansluta en förbindelse av lungartären till aorta. Det är också nödvändigt att förstora aortan.
För att försörja blodflödet till lungorna skapar man en shunt (passage) mellan aorta och lungartär som leder ut till höger och vänster lunga. Shunten är gjord av Gore-Tex (mjuk plast).
Att skapa en permanent passage mellan de två förmaken som säkerställer en blandning av syresatt och syrefattigt blod flödar runt i kroppen.
Denna operation är ytterst komplicerad och är riskfylld (risk att babyn dör). Eftersom varje barn är olika är det viktigt att du talar med din läkare om riskerna för just ditt barn.

Barnet måste stanna på sjukhuset några veckor efter denna operation medan allmäntillståndet stabiliseras.



Steg 2 - Cavo Lungpulsåder Shunt



Detta gör man normalt vid fyra till nio månaders ålder.

Syftet med denna operationen är:

För att upprätthålla flödet av syrefattigt blod till lungorna genom att fästa övre hålvenen direkt till lungpulsådern. Detta kallas cavo lungpulsåder shunt.
Gore-Tex shunten som sattes in vid första operationen tas bort.
Denna operation är nödvändig eftersom barnets hjärta har växt men Gore-Tex shunten har samma storlek som innan. Shunten försörjer inte barnet längre med det syre den behöver. Eftersom cavo lungpulsåder shunten är gjord av barnets egna vävnad, växer den med resten av hjärtat.

Barnet stannar på sjukhuset kortare tid än första operationen eftersom denna operation är mindre komplicerad än den första.



Steg 3 - TCPC procedur



Detta gör man normalt vid ett till ett och ett halvt års ålder.

Syftet med denna operation är att separera syrefattigt blod från syresatt blod. Detta görs genom:

Skapa en vägg i höger förmak för att förhindra syrefattigt blod från att återvända till hjärtat.
Ansluta höger förmak till lungpulsådern. Allt returnerande syrefattigt blod flödar nu rakt till lungorna. Detta kommer att höja trycket i lungkärlen.
Barnet måste stanna på sjukhuset några veckor efter operationen eftersom det är viktigt att ge tid att vänja sig vid den nya cirkulationen.



Hjärtfel

Detta är en term du har hört läkare använda. Med det menas det att hjärtat har ett fel och kan inte göra sitt jobb ordentligt. Det händer när hjärtmuskeln får arbeta mer än normalt, t ex när ett barn har ett medfött hjärtfel (missbildning) eller efter operation när hjärtat läks.

Hjärtats jobb är att pumpa blod runt i kroppen. Blodet består av vätska, näring, syre och andra gaser. När hjärtat inte kan pumpa blodet runt i kroppen effektivt lämnas vätska kvar i kroppens vävnader (t ex lungor och lever).

Tecken som indikerar att ett barn kanske har hjärtproblem är:



Andfåddhet

särskilt vid matning eller vid aktivitet p.g.a. vätska i lungorna.



Dålig aptit

p.g.a. energibrist och andfåddhet.



Svettningar

speciellt vid måltid då hjärtat får arbeta mycket hårt.



Trötthet

för att barnets energi används till att hjärtat skall orka arbeta.



Svullnader (ödem)

för att vätska stannar kvar i kroppens vävnader (t ex förstorad lever eller svullnad runt ögon).



Kissar inte mycket

för att vätska inte passerar genom barnet effektivt.



Irriterad

för att det inte mår bra eller har obehag.



Gråblek

för att för att det röda och blåa blodet blandas innan det når kroppspulsådern och /eller att hjärtats kamrar inte orkar pumpa ut blodet till det stora blodomloppet..

Om barnet är väldigt trött och inte orkar äta upp sin mat, behöver det kanske tillgång till sjukhus för vila och sondmatning. Detta ger hjärtat en chans att stabilisera sig.

Mediciner ges till barnet för att återhämta sig. Många barn kan gå hem med dessa mediciner när konditionen har stabiliserats.



Livet med Hypoplastiskt Hjärta

När du får veta att ditt barn har problem med sitt hjärta är det väldigt svårt att veta vilket liv det får. Detta stycke svarar på en del av de vanligaste frågorna om livet hemma.

Det är väldigt viktigt att komma ihåg att varje barn är olikt och att all information kanske inte gäller för just ditt barn



Utseende

Barn med hjärtproblem ser normala ut. De har kanske en lätt cyanos (har en blåaktig färg) kring läppar och fingernaglar. Det är för att de har reducerad mängd syre flödande i kroppen. Efter sista operationen, när det syrefattiga (blått) blodet och det syresatta (rött) blodet har delats, ska de bli rosa.



Utveckling

Om barnet tillfrisknar bra efter operationen, finns det inget skäl till att de inte skall utvecklas normalt. De kommer att kunna krypa, gå och springa på samma sätt som jämnåriga friska barn men kanske inte fullt ut.

De kommer att kunna gå i en vanlig skola och ha goda möjligheter till framgång i skolans ämne som läsning, skrivning och matematik liksom andra friska barn. Vissa barn kan komma att behöva extra stöd i vissa sammanhang för att uppnå dessa färdigheter.

Socialt kommer de att kunna utveckla normal vänskap och bli en del av ett normalt familjeliv.

Föräldrar tycker ofta att livet hemma är väldigt stressigt, särskilt mellan de två första operationerna, men det är viktigt att familjelivet är så normalt som möjligt, både för en själva och för barnet, och det tillåter barnet att utvecklas inom normal familjeomgivning.



Kost och tillväxt

Barn med hjärtsjukdomar behöver mer kalorier än andra barn. Deras hjärta behöver mer energi för att arbeta, så de behöver i regel äta extra kalorier för att det skall kunna växa. De första månaderna av livet är speciella då barnet behöver regelbundna viktkontroller för att kontrollera att de ökar i vikt. Om de inte ökar i vikt behövs mer kalorier i maten. Om barnet blir väldigt trött vid matningen är det kanske nödvändigt att vila tillfälligt genom att mata med sond vilken man sätter i magen i form av en "knapp".

För många barn är det normalt att behöva lite hjälp för att öka i vikt. Dietisten på sjukhuset och barnavårdscentralen hjälper till med information och stöd.



Aktivitet

Som nämnts tidigare kan barn med hjärtproblem gå och springa. De kan även bli bra på att ta del i vanliga lekar med andra barn. Emellertid kan de troligen inte bli bra på att tävla i kraftfulla sporter, eftersom de snabbt blir utmattade p.g.a. att de extra
ansträngningarna tar hårt på hjärtat.



Lång Behandlings Period

Om kirurgen har haft framgång behöver barn med hjärtfel inte offra all sin tid på sjukhus. De behöver dock gå på regelbundna kontroller så att man kan hålla koll på deras utveckling, med enstaka besök på sjukhus för tester.

Många barn äter medicin men dessa ges hemma så barnen blir vana vid det.



Framtiden

Endast ungefär 50 % av barn med detta hjärtfel och som har opererats, överlever alla tre operationerna. Det är väldigt svårt att förutsäga utsikterna på lång sikt för dessa barn. Vi vet av erfarenhet i Amerika att barn som blivit opererade som babys har nu uppnått mitten av tonåren. Erfarenheter av barn som är äldre än så föreligger ännu inte då behandlingsmetoden ännu är relativt sett ny.

De långsiktige resultaten är möjligen att deras hjärta successivt börjar tröttna och börja svikta. Därför behöver de kanske en transplantation i framtiden.

Vill ta bort allt det onda .. Vill byta plats med dig! Vill att allt ska bli bra!! Men älsklingen min , vi klarar detta tillsammans , du & jag mot världen!

Jag älskar dig elwira , jag älskar dig mer en allt! Jag älskar dig obeskrivligt mycket ! Jag älskar dig idag imorgon & förevigt! Vi kommer klara detta! <3

Elwira är stabilare idag & hennes värden är dubbelt så bra som igår.. Men en ny operation måste göras och hon opereras just nu.. Det värker i hela mig.. Jag vill bara att min lilla flicka ska bli bra .. :(

Nu är min prinsessa en vecka gammal, det har gått så fort! Känns som det var igår jag låg där med värkar !

Imorse var läget stabilt men vid 11 ringde läkaren och sa att läget hade försämrats .. Hon hade massa vätska i kroppen vilket ledde till att hjärtcirkulationen var dålig , men nu är det lite bättre igen & jag ber till Gud att det fortsätter så!!!!

Mamma älskar dig <3

Efter en extrem lång & jobbig dag så är operationen klar och mitt hjärta ligger på iva, hon är fortfarande sövd & kommer vara det fram tills dom sytt igen bröstbenet vilket förmodligen sker på fredag, operationen gick bra men den blev lite svårare en vad dom trodde.. Men nu är läget stabilt & jag hoppas att det fortsätter så!

- 120412
Jag älskar dig idag imorgon & förevigt
Elwira mitt hjärta <3

Imorgon opereras min prinsessa .. Just nu känns det som om jag bara vill lägga mig ner och gråta!
Jag ber till Gud att allt går bra! Jag gör vad som helst för dig mitt barn !! Precis vad som helst!

Du är det bästa som hänt mig!

22,13 kom elwira till världen' hon vägde 3100g & var 50cm lång! Mitt fina mirakel <3

Runt 02.00 inatt gick vattnet och nu vid 20 över ni ligger jag med värkar som kommer ungefär var 10de minut .. Ont som satan gör det , men snart har jag min fina dotter hos mig!! Varje värk är ett steg närmre henne!!!

Ligger och väntar på läkaren nu som ska undersöka min livmodertapp & är den mogen så blir det prat om igångsättning ! Lite nervöst faktiskt!

Tiden går sjukt segt här & maten är vidrig.. Men men bara att bita ihop!

Nu sitter jag & mamma här på Sahlgrenska sjukhuset och väntar på att klockan ska bli kvart över ett , då ska jag göra första ultraljuds undersökningen och kvart över 2 blir nästa ultraljuds undersökning.. Får veta då också hur allt blir , vad som kommet hända & ske.. Är extremt trött efter tågresan , gick upp kvart i 5 imorse och har nog inte sovit många minuter inatt.. Nu är det bara vänta & se vad som kommer hända..

Idag är det sista dagen i Eskilstuna iallafall på ett tag.. Imorgon åker jag till Göteborg , till Sahlgrenska sjukhuset, på något sätt känns det väldigt skönt eftersom då vet jag att vi är i trygga händer! Men det är många blandade känslor! Både sorg & glädje! Glädjen med det hela är ju att jag vet att jag snart får träffa min älskade dotter! Men jag vet ju också att detta kommer innebära oro & tuffa tider.. Jag är säker på att mitt underbara barn kommer klara av operationerna men det kommer vara ständig oro .. Men i slut ändan blir allt bra, det är jag fan övertygad om!

Fotbollsmage & ett väldigt snyggt ärr efter navelpercingen!

Älskade lillasyster & lillebror'

Grattis min underbara lillebror på 3års dagen ! <3

Igår var det en vecka sen jag fick det chockerande beskedet! Tiden har verkligen stått still sen dess.. Långa sega dagar , men idag är det 4dagar kvar tills jag åker till Göteborg , kommer kännas bra att vara där eftersom jag vet att vi är i säkra händer!

Idag har jag vart hos bm & hämtat ett intyg, vart och köpt en jävla massa godis som ska delas ut i påskäggen, packat resväskan inför Göteborgs resan så nu är allt klart! Så nu kan jag äntligen slappna av, eller ja.. Slappna av kan jag ju inte göra eftersom jag ständigt går med den jävla oron i kroppen om hur allt ska gå.. Är sjukt nervös !! Men dom är ju bäst i Sverige på sjukvård i göteborg så får helt enkelt lita på dom!
Nu har jag äntligen lagt mig & kommer somna när som helst..

Så fort lampan släcks och det är dags att sova så blir allt dåligt.. Tankarna äter upp mig.. Oron över att mitt barn inte ska klara sig, smärtan är enorm & jag är så jävla maktlös.. Vill bara vakna upp ur denna mardröm ..

Igår var en riktigt jobbig dag.. Kände mig jätte nere & allt kändes bara så jävla jobbigt.. Sov ganska bra inatt men är ändå jätte trött .. Har knappt sovit på en vecka nu eftersom alla tankar & funderingar tar kål på mig.. Idag är det en vecka kvar tills vi åker till Göteborg , många blandade känslor i det..
Jag vill bara vakna upp ur den här mardrömmen .. Det känns verkligen Inte som det är på riktigt.. Sånt här ser man bara på tv.. Det ska inte hända en själv..

Idag känns det lite lättare en vad dom andra dagarna gjort, på något sätt börjar det ljusna lite, har läst om andra barn som fötts med detta hjärtfel och dom har klarat operationerna, pratat med folk också som känner barn som opererats för detta och dom mår bra idag! Ska tvinga mig själv till att tänka positivt! Jag måste ju tro på att det blir bra ! Ska börja packa lite smått nu också , vet ju inte alls hur länge jag behöver stanna i Göteborg men packar ner det som behövs, mamma följer med mig men hon och mormor måste bytas av sen eftersom mamma måste vara hemma hos mina underbara syskon! Men då får mormor ta med nya grejer till mig! Idag ska jag köpa en skrivbok och skriva ner allt som händer och sker, blir skönt för mig att skriva ner mina tankar & funderingar ! Men jag tror på att detta kommer bli bra, om några månader så sitter jag och min fina dotter och myser här hemma i soffan , det är jag övertygad om!